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小児科ニュースダイジェスト

新たな高リスクの小児肝がんが特定される

最近まで、ほとんどすべての小児肝がんは、肝芽腫 (HB) または肝細胞がん (HCC) に分類されていました。しかし、小児病理学者は、一部の肝臓腫瘍には、これら 2 つの癌モデルのいずれにも容易に適合しない組織学的特徴があることを観察しました。これらのがんは化学療法に反応する可能性が低く、患者の転帰は不良です。

筆頭著者の Pavel Sumazin 博士 (ベイラー医科大学およびテキサス小児がんおよび血液学センターの小児科准教授) と彼の同僚は、この高リスクがんをよりよく特徴付けようとし、その結果を ジャーナル・オブ・ヘパトロジー .

研究者らは、遺伝子変化や遺伝子発現プロファイルなど、腫瘍の分子プロファイルを調べました。彼らは、これらのプロファイルが HB または HCC の分子カテゴリーに当てはまらないことを発見しました。代わりに、これらの腫瘍は、HB と HCC の両方で観察された繰り返しの分子的特徴を示しました。彼らは、これらの腫瘍を肝細胞癌の特徴 (HBC) を伴う肝芽腫と指定しました。

チームはまた、HBC の治療と転帰を調べたところ、移植を含むより積極的な外科的アプローチで治療しない場合、標準的な化学療法に対してより耐性があり、転帰が悪い傾向があることがわかりました。彼らの調査結果に基づいて、チームは HBC を層別化し、専門的な治療を導くための診断アルゴリズムを提案しました。

「私たちの調査結果は、これらの腫瘍を正確に分類して、初期診断時に推奨される治療法を最適化するための分子検査の重要性を強調しています」と、この論文の責任著者であり、ベイラーの病理学、免疫学、および小児科の教授である Dr. Dolores López-Terrada は述べています。 、およびテキサスチルドレンズのゲノム医学部門の責任者。 「私たちの分析は、HBC の小児は、肝芽腫および肝細胞癌患者のガイドラインとは異なる治療戦略から利益を得る可能性があることを示唆しています。」






肥満と糖尿病の薬の組み合わせは、単独療法よりも効果的ですか?

カナダとドイツの研究者は、肥満と 2 型糖尿病の人々を治療するための新しい薬物の組み合わせを特定するために協力しています。目標は、単一の薬よりも効果的で、特に子供向けの肥満手術などのより侵襲的な治療に取って代わる可能性のある、個別化された処方を開発することです。

「小児内分泌学者として、2 型糖尿病は子供や青年にますます多く見られ、成人発症糖尿病よりも攻撃的な形態であるように思われるため、より大きな成果を達成するためにはより良い治療法が必要であると言えます。有効性と減量の程度」と、アルバータ大学 (U of A) 医歯学学部の教授である Dr. Andrea Haqq は述べています。

研究者は最近、インクレチンを制御するいくつかの薬の可能性を調べる論文を発表しました。これらの代謝ホルモンは体を刺激してインスリンを生成し、効果的に使用します。また、食欲を抑えて血糖値をコントロールし、体重を減らします。研究者らは、これらの薬を組み合わせることで、少なくとも一部の患者でより高い効果が得られ、副作用が少なくなるなど、いくつかの利点があると結論付けています。

5% の減量でさえ臨床的に意味があると考えられており、いくつかの併用療法試験の患者は 10% または 15% を達成していると、アルバータ州糖尿病研究所および女性と子供の健康研究所のメンバーである Haqq 博士は述べています。 .ハック博士の研究室は、ヘルムホルツ糖尿病センターの糖尿病・肥満研究所所長であり、ミュンヘンのドイツ糖尿病研究センターの研究者であるティモ・ミュラーの研究室と協力しています。

ミュラー チームとの共同作業の一環として、筆頭著者で、U of A Department of Medicine & Dentistry の PhD 候補である Qiming Tan は、ドイツで 1 学期間勉強し、ドイツ人学生が Haqq 博士の研究室に参加します。

Haqq 博士と Tan 氏は、一部の個人が薬に対して異なる反応を示す理由を特定するために、さらなる研究を行うことを推奨しています。一部の人種および民族グループは、肥満と2型糖尿病の不均衡な負担を負っているため、これらのグループからのより多くの参加者が試験に必要である.さらなる研究では、生物学的な性別の違いが薬の有効性と安全性にどのように影響するかについても焦点を当てる必要があります。

薬物の組み合わせに加えて、研究者は非薬理学的な解決策を探しています。たとえば、食物繊維を食事に加えることで、体重増加を遅らせたり、既存の糖尿病治療薬の有効性を改善したりする方法などです。




脳性麻痺脊柱側弯症の一部の子供は、骨盤手術を必要としない場合があります

新しいミシガン医学の研究では、脳性麻痺と脊柱側弯症の一部の子供は、成長ロッド治療を受ける際に骨盤固定を必要とせず、潜在的にいくつかの合併症を回避できることがわかりました.

約 20 の医療システムからのデータを使用して、研究者は成長に優しいインプラントで治療された脳性麻痺と脊柱側弯症の約 100 人の小児患者を分析しました。彼らは、骨盤の傾きと腰椎の傾きが10度未満の子供の場合、成長ロッドを挿入するときに骨盤を含める必要がないことを発見しました.結果は 背骨の変形 .

「成長するロッドを固定するために骨盤にネジを挿入することは良性ではありません。その領域のネジはより目立つ傾向があります」と、この論文の筆頭著者であり、ミシガン大学健康 C.S. モット小児病院の小児整形外科医である G. Ying Li, MD は述べています。

「目立つネジは痛みを伴う可能性があり、その上にある皮膚の損傷を引き起こし、感染につながる可能性もあります.過去には、これらのネジが故障する率も高かった.これらの理由から、骨盤と腰椎下部に十分な傾きがあり、ロッドを骨盤に固定することでメリットが得られる子供を理解することが重要です。」

脳性まひの子供は、神経や筋肉の制御に異常があり、その多くは車椅子を使用しています。脊柱側弯症になると、そうでない人よりも背骨のカーブが長くなり、より大きくなる傾向があります。カーブが骨盤内にまで達し、立位と座位のバランスに影響を与え、圧迫を引き起こし、座位の痛みが増したり、皮膚の損傷につながる可能性があります。

成長するロッドで治療された患者は複数回の手術を必要とし、ほとんどの子供は最終的に脊椎固定が必要になります.成長に優しい治療は、すでに単一の脊椎固定術よりも多くの合併症に関連しています.骨盤の傾斜が十分に小さい脳性麻痺患者の場合、成長に優しい治療の初期段階では骨盤へのスクリューの挿入を避けることが有益である、と Li 医師は述べた。

「成長中のロッドが脊椎に固定され、後でロッドを骨盤に固定する必要が生じた子供を何人か見ましたが、子供が最終的な脊椎固定術を受けているときに、それらの骨盤ネジを挿入しました」と彼女は言いました.

「これらの調査結果は、脳性麻痺児の生活の質、痛み、肺の発達に影響を与える可能性のある曲線を修正しながら、患者が合併症を回避するのに役立つより多くの情報を他の外科医に提供します。」


人工呼吸器を使用している小児によくみられる中耳液

気管切開術 (呼吸の問題を軽減するために外科的に気管に挿入されるチューブ) を必要とする赤ちゃんや幼児は、人工呼吸器を使用しているときに鼓膜の後ろに液体がたまるリスクが高くなります。これは、雑誌に掲載された研究の結論です。 小児耳鼻咽喉科の国際ジャーナル UT サウスウェスタンの頭頸部外科医によるものです。中耳滲出液 (MEE) と呼ばれるこの液体の蓄積は、耳の感染症、難聴、発話や言語の発達の遅れのリスクにさらされる可能性があります。

「これらの子供たちが世話をされている時間の大部分は、より差し迫った肺と心臓の懸念に焦点を当てています」と、UTSW の耳鼻咽喉科の助教授であり、 Children's Health の小児耳鼻咽喉科医。 「しかし、私たちの研究は、耳の滲出液など、より些細なことにも注意する必要があることを示唆しています。これらは、脆弱な子供たちのコミュニケーションスキルや発達のマイルストーンに影響を与える可能性があるためです.」

気管切開が必要な幼児の多くは、肺が未発達であるか、気道が狭い未熟児で生まれています。このような場合、医師は人工呼吸器(子供の呼吸を助けるための生命維持装置)を気管切開チューブに取り付けることがあります。

MEE はすべての幼児に共通の問題です。ほぼ 10 人に 1 人の子供が耳管を装着して、この液体を除去し、感染症を治療し、難聴を軽減しています。 Chorney 博士と彼の同僚は、彼ら自身の観察に基づいて、人工呼吸器を使用している気管切開に依存している子供は MEE のリスクが高い可能性があると推測しました。

この研究は、2015 年から 2020 年の間にダラス小児医療センターで 2 歳になる前に気管切開を受けた 94 人の子供を追跡しました。気管切開後の 2 年間で、人工呼吸器を必要とする子供の 74% が少なくとも 1 つの MEE を発症しましたが、人工呼吸器を使用していない子供の 31% のみが MEE を発症しました。年齢、頭蓋顔面症候群の診断、および新生児聴力検査の結果を調整すると、人工呼吸器は MEE の存在を予測しました。さらに、気管切開を受けたすべての子供の中で、MEE の 80% が、複数回の聴力検査の間に少なくとも数か月間持続しました。

「この情報により、保護者とコミュニケーションをとる際に客観的な基準点を得ることができます」と、Chorney 博士は述べています。 「これは一般的な現象であることを知っており、これらの子供たちの一部には耳管を検討するかもしれません。」

耳管の留置には全身麻酔が必要なため、人工呼吸器を使用して気管切開を行っている一部の子供は、この手順に適していない可能性があり、新しいデータは臨床医がリスクと利点を検討するのに役立ちます.今後の研究で、Chorney 博士は、この集団の聴覚とコミュニケーションに対する MEE の影響を調査したいと考えています。

「私たちが望んでいるのは、これらの子供たちのMEEのスクリーニングと対処にもっと注意を払えば、発話と言語の発達に良い結果が得られることです」と彼は言いました. 「しかし、それについてはもっとデータが必要です。」


一部のてんかん手術は慢性頭痛のリスクがある

Rutgers 小児科およびてんかん神経外科医である長浜康典氏が共同執筆した研究によると、てんかんの脳領域と健康な脳領域を切り離した後、持続的な体液の蓄積を観察する外科医は、低圧のプログラム不可能なドレナージ シャントを取り付ける前によく考える必要があります。

での研究 脳神経外科手術 1994年から2018年の間に、難治性てんかんに対する機能的半球切開術として知られる接続切断手術を受けた70人の子供を追跡し、手術後に恒久的なドレナージシャントを挿入すると、手術後に脳が頭蓋骨を横切って移動する傾向が高まるかどうかを確認しました.

ヘミスフェロトミーは、一部の組織を除去し、健康な半球と過活動な半球の間の接続を切断することにより、てんかんが脳の片側 (または半球) に影響を与える若年患者の発作をなくすことがよくあります。ただし、組織を除去すると局所的な圧力が低下し、残りの脳組織が低圧ゾーンに向かって移動します。このシフトは、持続的な頭痛やその他の問題を引き起こす可能性があります。

この研究は、過剰な脳脊髄液を腹腔に排出させるシャントが脳シフトを増加させるかどうか、もしそうなら、特定のタイプのシャントが他のタイプよりもそれを増加させるかどうかを調べた最初の研究です。

この研究の初期の平均正中線シフトの測定値は、シャント患者とシャントしていない患者で同等でしたが、最終的な測定値は、シャントした子供で16.3ミリメートル、シャントしていない子供で9.7ミリメートルでした.カリフォルニア大学ロサンゼルス校のナガハマ博士と同僚​​によるさらなる調査は、一部のシャント開口弁の圧力が不十分であることが脳シフトの増加を引き起こしたことを示唆しています。

シャントが弁を開いて液体を排出するために平均以上の圧力を必要とした患者は、シャントを使用していない患者と同等の成績を収めました。シャントの弁開放圧が平均より低い患者は、平均で 18.7 mm の脳シフトを経験しました。研究者はまた、プログラム不可能なシャントバルブは脳シフトの上昇 (18.9 mm) と関連していたが、プログラム可能なバルブはそうではなかったことも発見しました。

ラトガース大学ロバート ウッド ジョンソン メディカル スクールの小児てんかん外科部長である長浜博士は、次のように述べています。 「慢性的な脳脊髄液の蓄積がある場合は、シャントを設置する必要があります。」



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